(1942- ) Neurólogo bioquímico estadounidense, n. en Des Moines (Iowa). Graduado y doctorado en medicina por la Universidad de Pensilvania, se dedicó a la investigación bioquímica, incorporándose en 1972 a la Escuela de Medicina de la Universidad de California, en San Francisco, a cuyo claustro universitario se adscribió dos años después como profesor de neurología bioquímica. Su experiencia con un caso de Creutzfeldt-Jakob, enfermedad degenerativa fatal del cerebro, le llevó a interesarse por ese tipo de encefalopatías espongiformes, entre las que figuran, amén del síndrome citado, el kuru, contraído en Nueva Guinea por indígenas adictos al consumo ritual de los sesos de sus difuntos; como también en el ganado bovino la entonces recién aparecida enfermedad de la «vaca loca», o en el ovino la «rascadera» (o scrapie), enfermedad advertida en Irlanda en el s. xviii. A esta última se dedicó desde entonces, y en 1982 anunciaba haber descubierto el agente patógeno.
Lo singular de su hallazgo fue que dicho agente no era ni un virus ni una bacteria u otro microorganismo al uso, sino una entidad nueva que Prusiner llamó prión: molécula de proteína anómala aparentemente reproducible dentro de las células nerviosas sin asistencia de ácido nucleico. Propuesta tan insólita produjo escepticismo entre muchos colegas; pero la tesis gozaba de crédito a mediados de los 90. La relación descubierta en el Reino Unido entre una variedad humana de Creutzfeldt-Jakob y el consumo de carne de «vaca loca», y el nexo entre esta nueva enfermedad vacuna y el consumo de piensos enriquecidos con despojos de ovino encefalopático, puso en primer plano la doctrina del prión y la figura de Prusiner, que en octubre de 1997 fue galardonado con el premio Nobel de Fisiología y Medicina. Un premio que sus rivales científicos estimaron infundado o prematuro.
La posibilidad de transmisión interespecífica de priones ha suscitado la natural alarma sobre agente tan temible como insidioso, cuyo período de incubación puede ir de uno a varios lustros. Se admite que el prión es una forma aberrante de una proteína neuronal de suyo normal, que en presencia y por efecto de aquél pasa a adquirir su misma conformación, con la consiguiente pérdida de funcionalidad y formación de estructuras filamentosas degenerativas. En esto consistiría la «reproducción» o «replicación»_del prión: provocar la alteración en cadena de la proteína en su versión normal. Es notable que la diferencia de conformación o estructura terciaria de la proteína pasaría inadvertida para el sistema inmunitario, que no lanza una reacción de defensa.
Por otra parte, la aparición de apelotonamientos y placas en las encefalopatías espongiformes hace especular sobre la relación entre estos síndromes y otros tan conocidos como el Alzheimer o el Parkinson.
Extraído de Biografias y Vidas
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